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IgG4陽性形質細胞の浸潤により、さまざまな臓器に腫大や腫瘤の形成を来す原因不明の疾患です。両側涙腺の対称性腫大を示し、しばしば両側唾液腺の腫大を伴います。涙腺の腫大に加え、外眼筋の肥厚、眼窩上または眼窩下神経の腫大、眼窩内の限局性もしくは、びまん性の腫瘤形成などがみられます。
血液中のIgG4価を測定します。また全身状態を把握します。
IgG4関連眼疾患を疑う場合画像検索のために眼窩部MRIを行います。
確定診断のために腫大している涙腺の生検を行います。手術自体は30分から1時間程度で終了します。麻酔も局所麻酔によってほとんど痛みはありません。生検で採取した検体を病理検査に提出し、確定診断をつけます。手術翌日から、ほとんどいつもと同じ日常生活に戻ることが可能ですので、時間的にも経済的にも余裕をもって手術を受けることができます。
IgG4関連眼疾患の診断がついた場合は、ステロイド薬の内服による治療を行います。定期的な血液検査を行いながら徐々にステロイドの量を減らしていく治療を行います。
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